Krebs der äußeren Schamlippen (Vulvakarzinom)

Das Vulvakarzinom ist das vierthäufigste gynäkologische Karzinom und macht ungefähr 5% aller Krebsfälle im Bereich des weiblichen Genitaltraktes aus. In den letzten Jahrzehnten ist ein deutlicher Anstieg in der Häufigkeit von Vorstufen des Vulvakarzinoms (vulväre intraepitheliale Neoplasien) festgestellt worden. Das Vulvakarzinom wird vor allem bei postmenopausalen Frauen festgestellt. Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose beträgt 65 Jahre. Es wurde jedoch in den letzten Jahren ein deutlicher Abfall des durchschnittlichen Alters bei der Diagnose von 69 auf 55 Jahre festgestellt. Risikofaktoren für das Vulvakarzinom sind Nikotinabusus, Vulvadystrophien, vulväre intraepitheliale Neoplasien, Infektionen mit HPV, HIV-Infektion und eine frühere bösartige Erkrankung des Gebärmutterhalses.

Anzeichen und Symptome des Vulvakarzinoms sind bei den meisten Patientinnen gleich. Bei den meisten betroffenen Frauen kann eine Raumforderung im Bereich der Schamlippen festgestellt werden, die sich entweder als Knoten, Plaque oder Geschwür äußert. In 22% aller Patientinnen mit einem Vulvakarzinom werden ebenso Auffälligkeiten im Bereich des Gebärmutterhalses festgestellt. Juckreiz wird von betroffenen Patientinnen häufig geäußert. Es ist aber ebenso bei gutartigen Erkrankungen des äußeren Genitales, wie z.B. beim Lichen sclerosus häufig. Blutungen, Ausfluß, Schmerzen beim Urinieren sowie vergrößerte Lymphknoten in der Leiste werden nicht so häufig berichtet.

Diagnose

Jede verdächtige Veränderungen im Bereich des äußeren Genitales sollte biopsiert werden. Diese Biopsie muß feingeweblich untersucht werden. Die Biopsie sollt vom Zentrum der Veränderung erfolgen. Falls keine offensichtliche Veränderung festzustellen ist, sollte eine Lupenvergrößerung des äußeren Genitales durchgeführt werden (Kolposkopie bzw. Vulvoskopie mit Essigprobe). Wenn bei der Biopsie ein Vulvakarzinom bestätigt wird, ist danach eine gründliche physikalische Untersuchung durchzuführen. Die Beurteilung der Lymphknoten in der Leiste (inguinale Lymphknoten) ist besonders wichtig. Als Ergänzung der klinischen Untersuchung wird an unserer Abteilung immer eine Magnetresonanztomographieuntersuchung durchgeführt.

Der häufigste histologische (feingewebliche) Typ des Vulvakarzinoms ist ein Plattenepithelkarzinom, bei jüngeren Frauen herrscht der klassische oder bowenoide Typ vor, der mit einer HPV-Infektion, vor allem mit den HPV-Subtypen 16 und 18, assoziiert ist. Der häufigere Subtyp (verhornende Subtyp) wird bei älteren Frauen gefunden und ist nicht mit einer HPV-Infektion assoziiert. Melanome können ebenso im Bereich des äußeren Genitale auftreten und sind die zweithäufigste histologische Subtype. Andere seltene bösartige Erkrankungen im Bereich des äußeren Genitales betreffen die Bartholinische Drüse. Weiters können Sarkome ebenso an dieser Lokalisation auftreten.

Stadieneinteilung:

Das klinische Stadieneinteilungssystem beurteilt sowohl die Größe des Primärtumors als auch die Beteiligung der Lymphknoten vor allem in der Leiste. Bei kleinen Tumoren (<1cm) kommt es bei 7% zu einer Lymphknotenbeteiligung. Diese steigt bei Tumoren von 3.5 bis 5cm auf 34% an. Der Lymphknotenstatus in der Leiste, d.h. ob die Leistenlymphknoten von tumorösen Zellen befallen sind oder nicht, ist der wichtigste Prognosemarker bezüglich des Gesamtüberlebens.

Ausbreitungswege

Das Vulvakarzinom metastasiert auf verschiedenen Wegen. Es kommt auf der einen Seite zu einer direkten Ausbreitung in anliegende Organe (Scheide, Harnröhre, Klitoris, Anus). Es kann jedoch auch zu einer lymphatischen Verbreitung vor allem in die Leistenlymphknoten wie auch zu einer Verbreitung über die Blutbahn kommen, dies jedoch meistens erst in einem späteren Tumorstadium.

Behandlung

Die chirurgische Entfernung des Primärtumors ist der wichtigste Behandlungsinhalt vor allem im Frühstadium eines Vulvakarzinoms. Beim Vulvakarzinomstadium I oder II wird der Tumor mit einem Sicherheitsabstand umschnitten. Bei frühinvasiven Vulvakarzinomen (Invasion <1mm) ist keine inguinale Lymphknotenentfernung notwendig, bei allen anderen Tumoren sollte zumindest auf der betroffenen Seite im Bereich der Leiste Lymphknoten entnommen werden.

Wächterlymphknotenentfernung im Bereich der Leisten versus komplette Lymphknotenexstirpation

Der Wächterlymphknoten ist der erste Lymphknoten, der die lymphatische Drainage vom Tumor erhält. Die Identifizierung des Sentinellymphknotens kann eine komplette Lymphknotenentfernung im Bereich der Leiste ersetzen. Beim Mammakarzinom ist die Sentinel-Lymphknotentechnik bereits klinischer Standard. Dies kann mittlerweile auch auf das Vulvakarzinom übertragen werden. Es gibt eine Reihe von Studien, die den Wert der Sentinel-Lymphknotenbiopsie beim Vulvakarzinom bestätigen. Die Sentineltechnik verhindert in den meisten Fällen die nicht zu unterschätzende Morbidität, d.h. Wundheilungsstörungen, Lymphödeme, Bewegungseinschränkung, Störungen etc., der kompletten Lymphknotendisektion.

Strahlentherapie

Nach einer Primäroperation muß in Fällen von nicht komplett reseziertem Tumor oder bei Lymphknotenmetastasen im Bereich der Leiste eine Strahlentherapie durchgeführt werden.

Für fortgeschrittene Tumorstadien wird heutzutage eine präoperative Behandlung mit einer zeitgleich durchgeführten Chemotherapie und Radiotherapie empfohlen. Eine komplette Exenteration von fortgeschrittenen Tumoren wird heute nur mehr selten durchgeführt.

Prognose

Die Prognose von Patientinnen mit Vulvakarzinom wird vor allem vom inguinalen Lymphknotenstatus bzw. vom Tumorstadium bestimmt. Patientinnen im Tumorstadium I, II, III und IV weisen ein 5-Jahres-Überleben von 86,5%, 67,7%, 40,3% und 21,7% auf.

Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung):

Falls ein Vulvakarzinom rezidiviert kommt es in 53% der Fälle zu einem perinealen Rezidiv (d.h. am Ort des Primärtumors), in 19% zu einem Rezidiv in der Leiste und zu insgesamt 14% zu einem neuerlichen Auftreten der Erkrankung im kleinen Becken bzw. zu Fernmetastasen.

Behandlung von Vulvakarzinomrezidiven:

In 75% aller Lokalrezidive kann eine neuerliche Exzision Erfolg versprechen. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Vulvakarzinomrezidiv betragen 60%, 27% bzw. 15% nach perinealem, inguinalem und Fernmetastasen.